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三庚酸酯或可化疗1型转运体缺陷综合征

2022-01-31 12:38:11 来源:阳泉癫痫医院 咨询医生

脑糖类紊乱的有助于与腹泻精细,由于许多问题仍然从可能,所以外科手术非最常困难。正最常情况下,是脑能量糖类的主要蔗糖。1标准型外周缺陷症候群(G1D)由于SLC2A1基因的突变,再一导致诱发滋生下降。

G1D最常展现为癫痫中风与脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模标准型中,G1D一系列关键神经系统功能缺陷,最常独立于内皮细胞相关的GLUT1外周身心,而增加神经内浓度可以过重腹泻。作者援引这些发现可能与有机体G1D疾病相关,因此可以试图发展加强脑流入或提供有效替代底物的外科手术方法。

目前用于G1D的癫痫素食疗法,仅能过重2/3症状的运动身心或癫痫中风,而且并非大多耐受。有数据分析看出,与生酮素食外科手术方式相反的,如三庚酸酮等营养物质才会通过回补反应,足量TCA(三羧酸反向)的中间产物,从而起作用。

因此来自马萨诸塞大学西南医学中心的数据分析者们,进一步开展非商业性、开放标签系列的临床数据分析,对三庚酸酮外科手术方法进行评估。数据分析结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共纳入14名从未接受生酮素食外科手术的1标准型外周缺陷症候群的青少年与。干预暴力手段为,在受测者日最常素食中足量食品级三庚酸酮。

由于大多癫痫中风不明显,症状或家属的感觉不足以用于评估。因此,数据分析者最常用化学合成脑电图、神经系统心理学、体内分析、脑体温的核磁共振体检等暴力手段。

数据分析看出,1名受测者(7%)不会消失棘波;而其他受测者在应用三庚酸酮后,棘波降幅多达70%,大部分症状神经系统心理展现以及脑体温增加。11名症状(78%),曾一度最常用三庚酸脂后从未消失过敏反应。3名受测者(21%)展现为胃肠道腹泻,1(7%)名受测者外科手术中断。

结果提示,三庚酸脂可以对G1D症状的主要神经系统功能显现出有利影响。另外,数据分析的观察指标可以组成一个关键的框架,来评估糖类性病症(中间糖类产物身心)的外科手术方法。

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编辑: neuro207

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